原发性阴道恶性淋巴瘤

症状

1、全身症状：原发性阴道恶性淋巴瘤患者会有发热、盗汗及消瘦等全身症状，随着病情的发展有乏力和贫血情况出现后，这些表现一般会随着病情的进展而加重，这类患者中会有淋巴细胞减少；

2、局部症状：不规则阴道出血伴阴道排液，阴道无痛性包块，部分患者可有下腹疼痛、性交困难、同时可有尿频，进一步发展时触痛明显，部分表面黏膜溃疡，大多数包块累及阴道周围组织，如阴道后膈，膀胱，直肠，尿道等。

病因

一般认为与下列因素有关：

1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，实验证明，非洲淋巴瘤（burkitt淋巴瘤）患者eb病毒抗体明显增高，在患者肿瘤组织中，电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 原发性阴道恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤（NHL）的发病率较高 

2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计，广岛原子弹受害幸存者中，淋巴瘤发病率较高。另外，某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 

3.免疫缺陷：实验证明，淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷，如系统性红斑狼疮（sle）与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高；免疫缺陷患者，如wiskott -aldrich综合征及艾滋病（ adis）患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外，在先天性免疫缺陷患者家族中，淋巴瘤发病率明显升高。 

4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位，使前癌基因c - myc活化，引起肿瘤的恶性增殖；某些淋巴瘤呈t（14; 18）（q32; q21）易位，形成bcl - 2/lgh融合基因，而使bcl—2过度表述，肿瘤细胞凋亡减少，寿命延长。

检查

1、询问病史、体格检查：有无淋巴瘤家族史；有无EB病毒感染、HIV病毒感染病史；有无发热、盗汗及消瘦、乏力和贫血等全身症状；有无不规则的阴道出血及阴道排液、阴道无痛性包块、下腹疼痛、性交困难、尿路刺激症状等。

2、影像学检查：

1）阴道超声： 一般不用于淋巴瘤的分期。可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT时。超声可用于引导穿刺活检。

2）CT： 目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。

3）．MRI：可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行CT增强者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。

4）PET-CT：PET-CT推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。

5）阴道镜检查：阴道壁赘生物活检

3、免疫组化：免疫表型为CD20及CD45阳性

4、荧光原位杂交： 可以发现特异的染色体断裂、易位、扩增等异常，辅助诊断与特异性染色体异常相关的淋巴瘤

5、淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术： 淋巴细胞受体基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特征，可用于协助鉴别淋巴细胞增殖的单克隆性与多克隆性，以及无法通过免疫组化方法来鉴别的淋巴瘤，是对形态学检查和免疫组化方法的重要补充。

6、原位杂交： 如EB病毒编码小RNA (EB  RNA, EBER)检测、HIV等 

诊断

对于原发性阴道恶性淋巴瘤的诊断，主要通过淋巴结的大小、是否疼痛、活动度、生长速度、是否HIV感染等，进行综合考虑，要注意与淋巴结肿大进行鉴别，以免误诊，在参考血液检查、化验检查以及B超、CT、阴道镜的检查结果的同时，还需要淋巴结或肿块穿刺的病理学检查才能够确诊

治疗

1.Ⅰ和Ⅱ期的初始治疗： 对Ⅰ和Ⅱ期无大肿块患者，可以选择R-CHOP方案化疗6个周期±局部放疗30～36 Gy。对Ⅰ和Ⅱ期有大肿块患者，可以选择R-CHOP方案6～8个周期±局部放疗30～40 Gy。

2.Ⅲ和Ⅳ期患者的初始治疗： 采用R-CHOP方案化疗6～8个周期。可选择治疗开始前和治疗结束时进行PET-CT检查，根据其结果制订和调整治疗方案。 

3.解救治疗： 可采用DHAP方案、ESHAP方案、GDP方案、GemOx方案(吉西他滨＋奥沙利铂)、ICE方案、miniBEAM方案和MINE方案进行解救治疗，解救方案的选择需考虑患者是否适合进行AHSCT。对适合AHSCT的患者，先用解救方案±利妥昔单抗进行诱导治疗，缓解后行AHSCT。对不适合AHSCT的患者，可进行常规化疗±利妥昔单抗、利妥昔单抗单药或姑息性放疗。部分患者仅能接受最佳支持治疗。

4.合适的患者也可考虑行异基因造血干细胞移植治疗。 

预后

病期越早，预后越好；在同一类型和病期中，免疫力极低下患者、老年人预后较差。晚期预后不佳。

预防

在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。避免病毒感染、适当体育运动增强机体免疫力。避免容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。早发现、早诊断、早治疗。