肺MALT淋巴瘤（黏膜相关淋巴组织结外边缘区域B细胞淋巴瘤）

原发性肺淋巴瘤（PPL）定义为来源于肺实质或支气管的淋巴瘤，伴或不伴肺门淋巴结浸润。

原发性肺淋巴瘤很少见，临床发病率相当低。在发病时或者确诊3个月内没有肺外病变的证据。

原发性肺部受累的淋巴组织增生性疾病包括黏膜相关淋巴组织起源的结外边缘区淋巴瘤（MALT）、约占70～90%。

病因

肺的MALT型淋巴瘤是由于继发获得抗原刺激或自身免疫疾病，之后进展为淋巴瘤，不同于其它边缘区淋巴瘤。尚未确认有关的病原感染因素。该肿瘤多见于老年人，年青人患MALT淋巴瘤常与免疫抑制有关，以自身免疫疾病、单克隆性丙种球蛋白病常见。

临床特征

MALT淋巴瘤是一种低级别B淋巴细胞淋巴瘤。病程长、进展慢、症状轻。症状无特异性：咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、气短等呼吸系统症状。少有全身症状。可以长期在肺内存在。

影像学表现

根据病理基础，原发性肺淋巴瘤CT可分为五型：1.结节肿块型：为常见型。2.肺炎、肺泡型：主要表现为沿肺段或肺叶分布的斑片模糊渗出性病变。3.支气管血管、淋巴管型：由肺门沿血管-支气管束走行分布网格状密度影，呈磨玻璃改变。4.粟粒型：表现为多发粟粒样小结节沿支气管周围呈线样弥漫分布，直径＜3mm，边界粗糙，其内无支气管气象。5.混合型：一般同时出现以上4型中任何两种或两种以上者。

病变通常位于外周，可形成孤立性结节、多个结节或双侧弥漫性分布。单侧病变较双侧病变多见。相关的病变表现有气道充气、支气管扩张、血管造影标记阳性和病变周围毛玻璃样阴影，也可观察到细支气管血管壁增厚，以及肺门和纵隔淋巴结增大和胸膜渗出或增厚。18F-FDG PET/CT能够显示大多类型的淋巴瘤，尤其是恶性程度较高的病理类型，但对低度恶性淋巴瘤、尤其是MALT淋巴瘤的显示能力尚存在争议。

治疗

一般认为，局限的肺MALT淋巴瘤可以手术治疗,如果无手术指征,对疾病进展相对晚期的患者进行化疗。化疗的最佳适应症是有双肺或肺外累及、肿瘤复发或进展。化疗方案大多采用CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)。靶向治疗主要为针对CD20抗体的利妥昔单抗。放射治疗在原发肺 MALT 淋巴瘤患者中很少使用。

预后

肺的MALT淋巴瘤倾向表现为局限性，预后较好，具有治愈的可能。可能播散至淋巴结、胃或涎腺。5年生存率为84%-94%，10年生存率为72%。

肺淋巴瘤的治疗转归与病理类型相关，低级别的MALT发展缓慢，预后非常好。部分病例可向弥漫大B细胞淋巴瘤转化。

高级别的B细胞淋巴瘤在手术切除后往往采用多药联合化疗。预后较低级别淋巴瘤差，易于进展、局部或远处复发，平均生存期8～10年，有免疫缺陷患者生存时间缩短。