常见的先天性心脏病

先天性心脏病种类多且复杂，根据心脏畸形所致的分流情况，通常将先天性心脏病分为两大类：非紫绀型和紫绀型先天性心脏病。
　　非紫绀型先天性心脏畸形是指从左心房、左心室或主动脉系统向右心房、右心室或肺动脉系统分流，不造成未氧合的静脉血分流至体循环系统，无紫绀现象，简称为“左向右分流”型先天性心脏病。主要有室间隔缺损、房间隔缺损、部分型肺静脉畸形引流、动脉导管未闭等。北京儿童医院小儿心外科朱耀斌
紫绀型先天性心脏畸形是指从右心房、右心室或肺动脉系统向左心房、左心室或主动脉系统分流，即患者的未氧合静脉血经心脏畸形进入体循环中，表现为皮肤或口唇紫绀。此类先天性心脏病较复杂，如法洛氏四联症、肺动脉瓣闭锁、右室双出口、大动脉转位、艾森曼格综合征、重度肺动脉瓣狭窄等，其紫绀程度随活动量增加而加重。
　　（1）房间隔缺损；心脏有左右两个心房，在心房之间有完整房间隔将乏氧的静脉血和富含氧的动脉血液分开。由于胚胎发育不正常，房间隔未能完全闭合，导致房内压高的左心房血液向房内压低的右心房分流，使得右心房、右心室血流量、肺循环血流量增加，容易引起上呼吸道感染，甚至肺动脉高压。房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病总数的２１.４％。
房间隔缺损按缺损的直径大小分为：小缺损，其缺损直径＜１.５cm；中等缺损，缺损直径在1.5~2.5cm;；大缺损，缺损直径>2.5cm。小房间隔缺损无明显症状，往往至成年后才出现心慌、气短等症状，于胸骨左缘第二肋间可闻到收缩期柔和的吹风样杂音，心电图示电轴右偏或不偏，常有右束支传导阻滞，胸片示肺血增多，超声心动图可以明确缺损的大小和位置。房间隔缺损自然愈合的机会很小，一旦出现症状应手术，中等大小以上的房间隔缺损诊断后应尽早手术，以免长期“左向右分流”导致形成肺动脉高压，出现不可逆的肺血管器质性病变。
　　（2）室间隔缺损：正常人左右心室之间有完整的室间隔，将左、右心室含氧不同的血液分隔开。如果胎儿在胚胎时期室间隔组织融合不完全或发育不良，心室之间存在异常通道称为室间隔缺损。在先天性心脏病中，其发病率约为１６％，是最常见的先天性心脏病之一。
　　小室间隔缺损为缺损直径小于0.5cm，中等室间隔缺损直径为0.5~1cm，大室间隔缺损为缺损直径大于１cm。由于左心室压力明显高于右心室，在心脏收缩期，产生左心室血液向右心室分流，导致肺循环血流量增多，容易引起肺动脉高压。室间隔缺损患者幼时往往易患感冒，难喂养，在胸骨左缘第３、４间可闻到粗糙的收缩期吹风样杂音，心电图示电轴左偏，胸片示肺血增多，超声心动图可以明确缺损的大小和部位。由于小室间隔缺损有可能３岁以前自然愈合，故对小室间隔缺损在３岁以前不急于手术。如３岁后仍未愈合，应手术治疗。小室间隔缺损最佳手术时机为３~６岁。但对大室间隔缺损，早期出现肺动脉高压者，应尽早手术。３岁后，即使是小室间隔缺损，由于左、右心室之间压力阶差大，肺血流量明显增加，长期结果容易造成肺动脉高压，而且由于高速血流冲击，容易形成感染心内膜炎，故确诊为室间隔缺损者应手术。
　　（3）肺动脉狭窄：肺动脉狭窄约占先天性心脏病的４％。广义的肺动脉狭窄包括肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣下（右心室流出道）狭窄、肺动脉主干狭窄、以及肺动脉分支狭窄，其中肺动脉瓣狭窄最常见，约占其总量的７５％。肺动脉狭窄造成肺部血流的减少，轻度的肺动脉狭窄无明显症状，中度以上肺动脉狭窄可有劳累后气急、乏力、心慌、头晕、紫绀甚至晕厥等症。在胸骨左缘第２肋间可闻及粗糙的收缩期吹风样杂音，心电图示右心室肥厚劳损，胸片示肺血减少，超声心动图可以明确狭窄的程度。根据超声心动图检查，在肺动脉狭窄的近端和远端的压力阶差＜30mmHg为轻度肺动脉狭窄，压力阶差30 ~60mmHg为中度狭窄 ，压力阶差>90mmHg为重度狭窄。轻度肺动脉狭窄，可以暂不手术，中度以上狭窄应手术治疗。轻度狭窄手术年龄最好在３~６岁，因为随着年龄的增加，肺动脉狭窄心脏的继发改变，会增加手术难度。中、重度狭窄则越早手术越好。
　　（4）动脉导管未闭：胎儿期，在降主动脉与左肺动脉开口处存在一交通动脉，是连接主动脉和肺动脉的重要通道，其作用是供应胎儿血液营养，称为动脉导管。胎儿在母体内生长发育，但没有呼吸，而是通过胎盘获取母体供给的氧气，所以胎儿右心室排入肺动脉的血液绝大部分经过动脉导管流入降主动脉。胎儿出生后２周内动脉导管应自行闭合。如未按期闭合，则形成动脉导管未闭，导致大量的主动脉血向肺动脉分流，容易在早期形成肺动脉高压。早产儿发生动脉导管未闭的概率高。
　　动脉导管未闭在胸骨左缘第２肋间可以听到连续性机器样杂音，心电图表现为电轴左偏，左心室肥厚劳损，胸片示肺纹理明显增多，超声心动图可以明确诊断，在降主动脉与肺动脉之间存在异常通道。诊断明确后，应早期手术。手术最适宜的年龄为３~６岁。但较粗的未闭动脉导管由于分流量大，幼儿期即出现肺动脉高压，一旦确诊应及时手术。