原发性乳腺淋巴瘤

症状

1、全身症状：有发热、盗汗及消瘦等全身症状，随着病情的发展有乏力和贫血情况出现后，这些表现一般会随着病情的进展而加重，这类患者中会有淋巴细胞减少；

2、局部症状：PBL患者主要以发现无痛性肿块就诊、少数患者局部可伴有伴疼痛(伴明显红、肿、热、痛），这与大部分乳腺癌患者相似，但PBL病灶可以在短期内迅速增大，并触及肿块处皮肤固定和类炎性反应，约30%～50%患者可触及腋下淋巴结肿大。乳腺癌患者的皮肤为直接局限性侵犯，PBL的皮肤增厚主要是由于肿瘤阻塞乳腺淋巴管所致继发性弥漫性皮肤水肿。

 

病因

一般认为与下列因素有关：原发性乳腺淋巴瘤的病因

（一）病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，实验证明，非洲淋巴瘤（burkitt淋巴瘤）患者eb病毒抗体明显增高，在患者肿瘤组织中，电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。

（二）理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计，广岛原子弹受害幸存者中，淋巴瘤发病率较高。另外，某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 

（三）免疫缺陷：实验证明，淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷，如系统性红斑狼疮（sle）与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高；免疫缺陷患者，如wiskott -aldrich综合征及艾滋病（ adis）患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外，在先天性免疫缺陷患者家族中，淋巴瘤发病率明显升高。 

（四）染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位，使前癌基因c - myc活化，引起肿瘤的恶性增殖；某些淋巴瘤呈t（14; 18）（q32; q21）易位，形成bcl - 2/lgh融合基因，而使bcl—2过度表述，肿瘤细胞凋亡减少，寿命延长。 

 

检查

1、询问病史、体格检查：有无淋巴瘤家族史；有无无痛性肿块；有无发热、盗汗、消瘦等全身症状；触诊有无腋下淋巴结肿大等；

2、实验室检查血常规、肝肾功能、血沉，乳酸脱氢酶等等

3、、影像学检查：

1）乳腺X线检查，表现为等、高密度、圆形、边界清楚肿块9例，非对称性致密

2）MRI：平扫T1WI呈等、低信号，T2WI呈稍高或高信号；增强MRI主要为肿块型强化，边界清楚或不规则，均匀强化；非肿块强化病灶内信号多不均匀。可见肿瘤血管穿行征、皮肤增厚，腋窝淋巴结肿大。

4、病理组织检查：粗针在B超或者CT引导下进行穿刺活检，取出少量组织。为确诊本病提供依据；治疗依据。

 

诊断

诊断：

1、原发性乳腺淋巴瘤病史；临床症状体征：无痛性肿块就诊、发热、盗汗、消瘦、随着病情的发展有乏力和贫血情况出现后，这些表现一般会随着病情的进展而加重，这类患者中会有淋巴细胞减少；影像学检查：乳腺X线检查，表现为等、高密度、圆形、边界清楚肿块；非对称性致密。MRI：平扫T1WI呈等、低信号，T2WI呈稍高或高信号；增强MRI主要为肿块型强化，边界清楚或不规则，均匀强化；非肿块强化病灶内信号多不均匀。可见肿瘤血管穿行征、皮肤增厚，腋窝淋巴结肿大。

2、原发性乳腺淋巴瘤X线及MRI表现有一定特征性，但确诊仍需病理学确诊

 

治疗

一经确诊，则宜即先行化疗。 双侧或已有远处转移转移时，以全身化疗为主，辅以放疗和手术治疗。

1）手术治疗 应当避免除了活体组织检查之外的手术干预治疗。 若最初将PB-DLBCL误诊为乳腺恶性肿瘤而进行了手术切除的患者，应当在伤口愈合后，尽快行化学免疫治疗及放射治疗。

2）化疗 化疗是一种主要的治疗方式。 接受化疗的患者在局部及远处的疾病控制上较好。 R-CHOP（美罗华、泼尼松、阿霉素、环磷酰胺）或（环磷酰胺1500 mg/m2，表柔比星100 mg/m2，长春新碱1.4 mg/m2，利妥昔单抗375 mg/m2，泼尼松100 mg/m2），被广泛应用于结内DLBCL（弥漫大B淋巴瘤），也已经成为了PB-DLBCL的常规治疗方案。 

3）放疗 放疗是为了巩固系统化疗疗效，尤其是同侧乳腺（最常见的首次复发部位）的放疗可以减少复发的风险。化学免疫治疗及巩固性放疗被视为PB-DLBCL的标准治疗方案。 对于PB-DLBCL的巩固性放疗的常用剂量为30-45Gy。 

4）CNS鞘内预防性化疗 是否常规进行CNS鞘内预防性化疗，现在仍有争议。有研究表明PBL的CNS复发率较结内NHL常见，约10%，但也有报道仅为4-5%。DLBCL也只有3-5%的CNS复发率。 若患者出现CNS复发，患者预后极差，所以预防性鞘内化疗应当成首选治疗，但考虑到复发率较低，这样大部分患者将会接受过度治疗。因此，CNS鞘内预防性化疗的关键在于选择合适的人群。 有研究表明CNS复发的风险因素包括：双侧乳腺受累、肿物大于5 cm、IPI评分高、LDH升高、PS评分差，因此，对于无危险因素的ⅠE或ⅡE期PBL患者，不需要常规接受CNS鞘内预防性化疗。

 

预后

病程长、病变局限于单侧乳腺、接受综合治疗者预后较好； 双侧乳腺均有病变，或/同时有（或转移性）淋巴结病变者预后不良。 组织学类型与预后关系密切，结节型较弥漫型预后好，分化好的小细胞型较分化差的大细胞型预后好。

 

预防

本病没有很好的预防方法。避免病毒感染，避免理化因素刺激机体；适当体育运动增强机体免疫力。早发现、早诊断、早治疗。