主动脉壁内血肿和穿透性主动脉溃疡：治疗与监测de适应证

主动脉壁内血肿和穿透性主动脉溃疡：治疗与监测de适应证

武汉协和医院主院区血管外科：林擒、德富、Lyu（吕平）

急性主动脉综合征(AAS)包括一系列可能危及生命的主动脉病变，包括夹层、壁内血肿(IMH)和穿透性主动脉溃疡(PAU)。AAS包括一组异质性的患者；然而，潜在的病理普遍涉及主动脉内膜和中膜破裂。这些诊断经常重叠，当这些过程中有多个同时出现时，初始事件可能很难确定。与PAU或IMH风险升高相关的特征包括男性、高血压和胸痛。AAS代表潜在的威胁生命的疾病过程，因此，快速诊断、解剖特征、血流动力学控制和/或干预治疗对于降低与这些疾病相关的发病率和死亡率至关重要。

PAUs和IMHs约60% ~ 70%的病例累及胸主动脉，通常在急性期外偶然诊断。PAU可发展为IMH、夹层、假性动脉瘤或主动脉破裂。每八个急性主动脉夹层患者中就有一个可能含有PAU或IMH的成分。有PAU的主动脉夹层发生主动脉破裂的风险(40%)高于单纯性A型夹层(7%)或单纯性B型夹层(3.6%)。单纯性不伴有主动脉夹层的PAU的破裂率为4.1% - 38%，而单纯性不伴有主动脉夹层的IMH在急性期的破裂率可高达18% - 26%。PAU和IMH的初步治疗包括密切的血流动力学监测，药物治疗的目标是控制血压(BP)和心率。密切监测体征和症状的变化以及间隔重新成像对于指导有关干预需要的适当决策至关重要。

穿透性主动脉溃疡

1986年，Stanson等人首次诊断出一种孤立的PAU，其特征是动脉内膜和弹性膜破裂，并延伸至动脉粥样硬化的主动脉中膜。这种破坏导致通过血管钙化区域并伴有动脉血流的局灶性外凸，这在CTA上最为常见。PAU通常是在急性期之外偶然诊断出来的。孤立的PAU可能有一个缓慢的临床过程，如无症状的，稳定的，偶然注意到的溃疡，或者它可能扩大或发展相关的IMH，夹层，假性动脉瘤，或破裂。一些PAU病例可能会出现相关的IMH，其特征是在CT上可见溃疡样突起，并伴有周围血肿沿主动脉壁延伸。孤立的PAUs在2.3%到7.6%的AAS病例中可见，并且可以在主动脉的所有节段中被识别；单独的PAU在AAS病例中占2.3％至7.6％，可以在主动脉的所有部分中找到。然而，它们在胸主动脉中比腹主动脉更常见，并且在降胸主动脉中最常见（62％）。PAU可能发生在主动脉的单个部位或多个部位；但是，当涉及升主动脉时，破裂或伴随的IMH更常见。在单机构的PAU评估中，就诊时破裂的发生率为4.1％，需要进行血管内或开放式修补的为12.9％。据报道，急性表现的PAU的破裂率高达38%，这比主动脉夹层的破裂率要高得多。修复的适应症包括持续性或复发性症状、破裂或假性动脉瘤的发展。对无症状性PAU的干预与观察的适应证尚不清楚，一些作者反对在急性期进行修复。

壁内血肿

IMH的定义是主动脉壁内膜破裂导致中膜穿透和血管壁内血的积累，没有可识别的与真性主动脉夹层相关的膜片。由于壁内血液形成血栓，内膜破裂的位置可能难以分辨出。这种特征不同于主动脉夹层的持续性假腔血流特征。在45%的病例中，IMH可与PAU共存，并可发展为进行性主动脉夹层或动脉瘤。在所有AAS病例中，有5％至20％记录了IMH的发病率。几乎所有接受血管腔内干预的患者都可以消除IMH。据报道，28% - 74%的IMH患者进展为主动脉夹层，20% - 45%的患者发生动脉瘤变性，伴有或不伴有包裹性破裂。

分类

DeBakey和Stanford分类法历来是最常用的主动脉夹层分类系统。斯坦福分级考虑升主动脉受累的存在(A型)或不存在(B型)。DeBakey分型是根据夹层的起始和终止部位，I型起源于升主动脉并延伸至主动脉弓后方，II型起源于并终止于升主动脉，III型起源于降主动脉并向远端延伸。

同样，PAU和IMH可分为升主动脉受累存在(A型)和不存在(B型)。A型IMH累及胸升主动脉或主动脉弓，B型IMH累及左锁骨下动脉开口远端的胸降主动脉。由于医疗管理的高死亡率(55%)，A型IMH通常是紧急外科干预修复。与主动脉夹层相比，B型PAU和IMH的处理可能更为保守，在相同的解剖分布中总体上具有相似的夹层结局。最近，对B型主动脉夹层提出了新的报告标准，除了同时存在IMH和PAU等主动脉病变外，还考虑了夹层的长期性。

医疗管理和干预指征

PAU或IMH的初始治疗应以减少主动脉壁应力为目标，以减少进展为夹层或破裂的可能性。疼痛控制是初始和持续治疗的一个重要组成部分，因为止痛剂可以帮助减少这些患者的交感神经相关的心率增加。对于有症状的PAU或IMH患者，重症监护病房是必要的，以密切的血流动力学监测。严格控制心率和血压，分别以60 ~ 80次/分和100 ~ 120毫米汞柱收缩压为血流动力学控制的主要内容。一线治疗包括采用静脉内β受体阻滞剂(普萘洛尔、美托洛尔、拉贝洛尔、艾斯洛尔)。对于不耐受β受体阻滞剂的患者，可以考虑使用非二氢吡啶钙通道阻滞剂，如维拉帕米或地尔硫卓。血管扩张剂(如硝基普钠)是二线药物，可以添加到β受体阻滞剂中，以实现血压的快速优化。

对于复杂的AAS，建议进行胸主动脉腔内修复(TEVAR)，包括持续或复发性疼痛所界定的夹层，尽管进行了积极的药物治疗但高血压未得到控制，主动脉扩张、灌注不良或破裂。出现高血压和症状时预示最终需要修复。在Nathan等人的研究中，即使PAU最初经过保守治疗导致疼痛缓解，也有36％的患者需要修复。修复指征包括直径> 2 cm的假性动脉瘤、破裂、夹层、血液动力学不稳定、器官缺血、对降压治疗未能充分反应、最大主动脉直径> 55 mm、PAU基底> 20 mm或深度> 15 mm、伴有明显主动脉周围出血或持续或复发症状的IMH。如果主动脉弓和内脏血管受累，可采用TEVAR(锁骨下-颈动脉搭桥)、动脉瘤腔内修复或开放手术。

连续影像学观察到的PAU进展的重要预测指标是症状状态和PAU深度> 15 mm，这是死亡率的独立预测指标。在Nathan等人评估的队列中，有症状的患者中有43％的患者在监测间隔内有影像学进展，突显了在这一人群中进行密切监测的重要性。值得注意的是，PAU、合并囊状动脉瘤的PAU或合并IMH的PAU在疾病进展方面没有差异。还建议将颈部直径为10毫米的PAU用作早期手术干预的指征。Nathan等人的研究表明，B型PAU，合并囊状动脉瘤的PAU或合并IMH的PAU在疾病进展方面没有差异。但是，<20％的PAU表现为症状性的。

由于相关的高死亡率，PAU和IMH累及胸主动脉，因此需要紧急手术干预。传统上采用开放手术修复，20% - 30%的病例可以进行血管腔内修复，但这些患者必须被认为不能进行开放性修复，需要在高度专业化的中心进行治疗。由于目前还没有用于升主动脉治疗的商业化血管腔内装置，修复策略包括近端主动脉袖套、通气管并行移植物和外科医生改良的装置。单纯性升主动脉血肿可以通过药物治疗，但高达45%的升主动脉血肿患者可能进展为主动脉增大或夹层，因此必须密切观察。

胸降主动脉的PAU和IMH的治疗通常包括血管腔内支架移植，如果需要覆盖左锁骨下动脉则采用颈动脉-锁骨下旁路，因为开放性手术修复的死亡率为16%。较长的支架移植物(20 ~ 25cm)通常用于覆盖内膜断裂的所有区域。

最近对近10年来AAS TEVAR的文献综述显示，30天死亡率仅为4.8%，技术成功率为98.3%，早期发病率为36.4%，其中大部分与通路或内漏有关。21.8%的病例覆盖左锁骨下动脉，24.7%的病例预防行脊髓引流，仅有2.4%的患者发生脑卒中和截瘫。80%的病例仅使用一个TEVAR装置，平均住院时间为7天。PAU行TEVAR术后1、3、5年生存率分别为91.1%、79.3%、67.3%。这使得作者得出结论，应该观察无症状的偶然发现的PAU患者，而即使采用最佳药物治疗，仍有复发或持续症状的患者，主动脉直径> 5.5 cm或每年尺寸增长增加≥10 mm，出现夹层、动脉瘤、破裂、瘘或IMH，应进行TEVAR修补。

通常可以安全地观察偶然诊断出的腹主动脉PAU。Flohr等人对偶然发现的腹主动脉PAU进行了回顾性分析，得出的结论是该人群的长期死亡率很高。然而，在其36个月的随访数据中没有观察到破裂，并且每年增长率> 1 mm与每年<1 mm的患者在死亡率或主动脉病理方面没有差异。

对于偶然发现主动脉PAU或IMH的患者或仅通过药物治疗无症状的患者，必须进行密切随访。出院后采用适当的治疗方案控制心率和血压，应在1、3、6和12个月重复CTA，如果病情稳定，则每年进行监测。对于已接受血管内支架修复或开放修复的孤立性PAU或IMH患者，也应继续进行CTA监测。

小结

PAU和IMH通常同时出现或与主动脉夹层同时出现。当在有症状的患者中被诊断出时，这些复杂的主动脉病变代表了可能危及生命的医疗状况。及时识别、医疗管理和患者选择干预是护理的重要组成部分，同时也需要长期监控。