原发性骨淋巴瘤

症状

原发性骨淋巴瘤表现为潜伏性和间歇性骨痛，可持续数月。 可引起神经根性疼痛或局限性运动障碍，甚至可导致脊髓压迫会出现感觉障碍、运动障碍、反射异常。全身症状，如不明原因发热、盗汗、6个月内体重减轻超过体重的10%

病因

原发性骨淋巴瘤病因目前尚不明确。一般认为与下列因素有关：  

（一）病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，实验证明，非洲淋巴瘤（burkitt淋巴瘤）患者eb病毒抗体明显增高，在患者肿瘤组织中，电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。

 （二）理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计，广岛原子弹受害幸存者中，淋巴瘤发病率较高。另外，某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 

（三）免疫缺陷：实验证明，淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷，如系统性红斑狼疮（sle）与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高；免疫缺陷患者，如wiskott -aldrich综合征及艾滋病（ adis）患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外，在先天性免疫缺陷患者家族中，淋巴瘤发病率明显升高。

 （四）染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位，使前癌基因c - myc活化，引起肿瘤的恶性增殖；某些淋巴瘤呈t（14; 18）（q32; q21）易位，形成bcl - 2/lgh融合基因，而使bcl—2过度表述，肿瘤细胞凋亡减少，寿命延长。

检查

1、询问病史、体格检查（有无不明原因淋巴结肿大、发热、盗汗、乏力、食欲减退、体重减轻等全身症状。有无骨痛、活动受限、臀部及大腿、小腿无放射性疼痛。皮肤黏膜有无黄染及出血点、脊柱外形是否正常，有无体表肿物，脊柱有无叩击痛，胸椎及腰椎有无压痛，有无骨擦音及骨擦感，有无腰椎活动障碍等等）

2、实验室检查：血常规、免疫组织化学

3、影像学检查：1）X线表现没有特征性，最常见的是破坏性溶骨性病变，从髓质产生，可出现“虫蛀”样外观，或出现边缘清楚的局灶性溶骨性病变。其他表现，如皮质中断、病理性骨折或软组织肿块也可能会出现，但用X线检查一般很难发现。2）CT 对本病的骨质破坏、硬化反应、骨膜反应、软组织侵犯等优于X线平片。3）核共振成像由于其无创性和更详细的解剖，还可以观察到骨髓的异常信号，以及对软组织病变范围做出更准确的评价。4）PET/CT对PBL患者的分期、疗效及预后的判断有更大的价值。

4、病理组织活检:CT引导下行病灶骨髓活检最终确诊。

诊断

①原发性受累部位为骨；②根据病史临床症状体征和影像学检查，没有证据表明除骨外的病变部位；③在骨病变被诊断后6个月内没有任何其他骨外部位病变的证据；④诊断是被病理形态学和免疫组织化学证实。全身症状，如不明原因发热、盗汗、6个月内体重减轻超过体重的10%也可能出现在诊断中，但相对少见。PBL的X线表现没有特征性，最常见的是破坏性溶骨性病变，从髓质产生，可出现“虫蛀”样外观，或出现边缘清楚的局灶性溶骨性病变。其他表现，如皮质中断、病理性骨折或软组织肿块也可能会出现，但用X线检查一般很难发现，而且与一些转移性骨疾病鉴别困难，有可能延长疾病的确诊时间。 CT 对本病的骨质破坏、硬化反应、骨膜反应、软组织侵犯等优于X线平片。但对怀疑PBL的患者，核共振成像仍是首选的影像学检查，由于其无创性和更详细的解剖，还可以观察到骨髓的异常信号，以及对软组织病变范围做出更准确的评价。PET/CT对PBL患者的分期、疗效及预后的判断有更大的价值。影像学检查虽有助于PBL的诊断，但由于缺乏特异性，最终确诊仍需依据病理诊断和免疫组织化学。在CT引导下行病灶骨髓活检最终确诊。

治疗

1、手术治疗    手术在PBL中主要起诊断性活检、椎板切除和骨折的修复。

2、化疗   R-CHOP方案即利妥昔单抗（CD20单抗）联合CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松）已成为弥漫大B细胞淋巴瘤的标准一线化疗方案。

3、放疗

预后

对早期PBL患者给予联合治疗（放疗和化疗）会获得更好的预后。给予弥漫大B细胞PBL患者适当的化疗使其达到完全缓解，对其生存是最重要的决定因素。对于有不太严重的病理性骨折的PBL患者，成功的联合治疗（化疗加放疗）可避免手术干预。早期诊断并系统的化疗可治愈大多数PBL患者。晚期患者接受联合治疗（化疗和放疗）比只接受化疗的预后要差（10年总生存率分别为25%和56%）。总的来说，PBL的预后与其临床分期、组织学类型及治疗方法均相关，与其他类型NHL及其他原因所致的骨恶性肿瘤比较，其预后好。PBL的5年生存率达62 %〜88 %。

预防

本病病因目前尚不明确，没有更好的预防方法。积极治疗病毒感染，避免物理化学因素损伤机体。适当运动增强机体免疫力。