关于婴幼儿听力障碍的评估

病史和体检

       采集对听力有影响的病史，尤其要特别注意有无听力损失高危因素。特别提示不可遗漏查看舌系带情况。

       体检包括常规体检和专科体检。

       常规体检又包括一般情况、生长发育和伴随畸形等；

       专科体检（包括耳镜检查）要注意有无外耳畸形、颅面畸形、外耳道和鼓膜情况等；

       此外，还要关注皮肤、毛发、颅面、眼、颈、心脏和肾脏等的体察和病史询问，以排除各种伴有听力损失的综合征。

听力学检查

       最初用于确定婴儿听力损失的听力学组合测试应包括生理学测试及与婴儿发育阶段相适宜的行为测听。根据婴幼儿听觉发育阶段的特点应该对出生至6个月和6个月至3岁两个年龄阶段的婴幼儿听力评估分别对待。

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出生至6个月婴儿

       该年龄段婴儿的听力评估包括儿童病史、家族史、先天性听力损失高危因素及在婴儿对声音反应方面父母的主诉报告，最后是听力学组合测试：

       短纯音听性脑干反应（Tone-burst ABR）；

       DPOAE/TEOAE；

       使用1000 Hz探测音的鼓室压图测试；

       行为观察法交叉验证以上生理学组合测试。

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6至36个月婴幼儿

       该年龄段的婴幼儿听力评估包括儿童病史和家族史，父母对其在听觉和视觉行为及交流方面重要事件的主诉报告，最后起决定作用的还是需要以下听力学组合测试：

       行为测听：视觉强化测听/游戏测听；

       OAE；

       声导抗测试（226Hz探测音鼓室压图和声反射阈）；

       若行为测听结果不可靠或以前没有进行过短声或短纯音ABR测试则需要进行测试。

       不建议ASSR作为新生儿和婴儿听觉状况的独立测试方法。

影像学检查

       颞骨CT用于检查中耳、内耳畸形，对对侧听力损失的儿童常规行此检查。

       MRI用于了解迷路、听神经、脑组织发育情况。对内耳HRCT（高分辨CT）扫面无异常发现的单侧或双侧极重度聋患儿常规行此成像检查，此种成像技术对人工耳蜗植入术前听神经的评估也有重要价值。

       同时要提醒的是形态学发现必须和功能表现结合起来才可正确诊断。

实验室检查

       检查母亲和婴幼儿的血、尿有助于发现先天性感染或早期的感染，如风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒、弓形体病等引起的感染。

       综合征性听力障碍也需要相关的实验室检查结果以帮助进行确诊，如心电图、肾脏超声、眼科检查、生化检查（甲状腺功能、肾功能、血糖）等实验室指标。

       此外，遗传因素约占先天性听力损失的一半，对有儿童期听力损失家族史或不明原因的听力损失有必要行致聋基因检测和诊断。

听力诊断评估

       听力学诊断评估首要目的是确定有无听力损失，其次是获得听力损失耳的损失类型、程度和听力构型，最后评价整个听觉系统功能的完整性，以便确定干预方法。

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“听力正常”的诊断

       婴幼儿听力至今无“听力正常”的标准定义，一般认为ABR反应阈＜30dB nHL或ABR反应阈≤35dB nHL并DPOAE各频率正常引出，结合家长观察到婴儿有明显的听性行为反应，则可认为听力“基本正常”；但最好每6个月进行1次复查或家长密切关注儿童的日常听性行为反应。

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听力损失的诊断

       听力损失的病因诊断：通过病史询问和全面检查，尤其是基因和病毒检测，可对大部分婴幼儿听力损失做出病因诊断。

       资料表明先天性听力损失半数以上是由遗传因素引起的，环境和遗传因素在先天性听力损失的病因中约各占一半；

       听力损失的定性、定位诊断：定性诊断通常指区分传导性、感音性、神经性和混合性听力损失，多借助听力学的检查结果来鉴别诊断；

       对听力损失发生的解剖部位的诊断，可通过全面检查，尤其是耳、听力和影像学检查，一般都不难确定此类诊断。

       婴幼儿期要特别关注听神经病和大前庭水管综合征的诊断。

       听力损失的定量诊断评估：定量诊断是量化听力损失程度，从而选择恰当的干预方案和定量干预及效果评估。

       对婴幼儿而言最重要的是获得精确的各频率点相应的听力损失的量（即预估听阈值），以达到准确干预。

       在我国早期听力诊断越来越趋向于低龄婴幼儿（6个月内）的年龄段，针对这个年龄段听力损失的定量化，大力推广气导和骨导频率特异性ABR测试技术就变得极其重要。

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听力组合测试、交叉验证和综合评估

       耳科医师和听力师在对听力损失进行诊断评估时，首先要求查看多项（组合）测试报告结果，如缺项，应该补齐后再做诊断；

       其次是应该查看所有听力检查结果报告的原始图形结果，不能仅看报告上的数字结果，因为常遇到有些听力测试结果从原始结果图上就可看出其结果可信度低，甚至是错误的。

       因此要求诊断医师做到：

       要了解各种听力检查，学会看听力测试的原始报告单；

       多项测试结果交叉验证（cross check principle，即任何单一测听结果必须有独立的第三方确认或被另一听力测试结果支持才可信赖）。

       先天性听力损失的早期诊断评估是一个连续性的、逐步精确的和综合评估的过程，其结果需要定期复查和校核。

       为了确诊婴幼儿的听力损失，仅靠单项测试是不够的；必须进行包含生理测试和适合婴幼儿发育的听觉行为测试在内的组合听力测试，通过主客观测试结果的交叉验证来进行听力诊断；还需要根据病史、体检、听力学检查结果、必要的影像学和实验室检查结果，及包括行为智力发育在内的全身情况，最终对患儿听力做出综合评估。

       由于每位儿童的发育、实足年龄及其他方面的差别，如何为每位儿童选择恰当的、个体化的评估方案成为了临床听力师一个重要课题。

       目前儿童听力学实践中要求完整的评估包含行为和生理的评估方法，对于一些病例甚至包含电生理的方法。其中行为评估检查项目有频率特异性刺激和言语测听之分。