小儿腹胀-您关心了吗？

近日，一家三代从FS市来到广东省妇幼保健院/广东省儿童医院小儿外科乐盛麟医师门诊，给一位2岁男孩看走路跛行，家属诉近一周小男孩右腿有点跛行，腰痛，抱起时喜欢双腿屈曲状。医师检查发现小孩左眼球稍突出，腹部稍胀，左侧腹部可触及包块（因小孩哭闹、包块大小不能确定），四肢检查无异常。追问家长小孩腹胀多长时间了？家长说有2-3月了！！！考虑有可能是腹部肿瘤，建议做腹部CT检查，结果最后确诊是腹膜后神经母细胞瘤晚期（肝脏转移、右股骨转移、颅骨转移），已失去最佳治疗时机，家属得知病情后悔不已！  广东省妇幼保健院小儿外科向义

神经母细胞瘤小贴士：

神经母细胞瘤(neuroblastoma)是小儿颅外最常见的恶性实体肿瘤，也是婴幼儿最常见的恶性肿瘤，占儿童肿瘤7%～10％。

   病因 神经母细胞瘤是交感神经的胚胎性肿瘤，与神经嵴发育异常有关。根据神经嵴交感神经分化程度分为：低分化的神经母细胞瘤、未分化及分化成熟神经节细胞并存的神经节母细胞瘤、分化相对成熟的神经节细胞瘤。由于此发育过程可以逆转，临床上表现为神经母细胞瘤可自然消退。神经母细胞瘤病例可以并发胚胎神经嵴发育异常相关疾病，例如先天性巨结肠、神经纤维瘤病、Beckwith-Wiedemann综合征等。

临床表现

   1．非特异性全身症状  低热、食欲缺乏、面色苍白、消瘦、体重下降、局部包块、疼痛等。

   2．与肿块发生部位相关症状  

   (1)头颈部：发现一侧颈部肿块，局部淋巴结肿大，Homer综合征。

   (2)眼眶：眼眶出血，眼球突出，上睑下垂。脑部受损可出现视网膜出血、动眼肌肉轻度淤血、出现斜视等。    ，

   (3)胸部：上胸部出现肿块可发生呼吸困难、吞咽困难，诱发肺部感染。若包块出现在下胸部，常无症状。

   (4)腹部：腹痛、食欲缺乏、呕吐，可触及腹部包块，压痛，新生儿期神经母细胞瘤常导致肝脏转移，可出现膈肌抬升，引起呼吸困难、呼吸窘迫等。

   (5)盆腔：尿潴留、便秘，直肠指检可触摸到骶前肿块。

(6)椎旁：背部局部疼痛及触痛、下肢软弱无力、跛行、肌张力减低、大小便失禁。  

3．其他临床表现

   (1)儿茶酚胺代谢(VMA／HVA)异常及相应并发症状，如面色苍白、多汗、头痛、心悸、肾素分泌增多所致的高血压。

   (2)血管活性物质增多引起的难治性水样腹泻、消瘦、低血钾。神经母细胞瘤分泌胃肠激素(血管活性肠肽)。

临床分期    

INSS分期。    

Ⅰ期   肿瘤限于原发组织或器官，肉眼完整切除肿瘤，淋巴结镜检阴性。

   Ⅱ期   Ⅱa肿瘤肉眼切除不完整，同侧淋巴结阴性。

          Ⅱb肿瘤肉眼完整或不完全切除，同侧淋巴结阳性。

   Ⅲ期   肿瘤超越中线，同侧淋巴结镜检阴性或阳性；肿瘤未超越中线，对侧淋巴结

镜检阳性；中线部位肿瘤，双侧淋巴结镜检阳性。    

Ⅳ期   远距离转移至骨骼、淋巴结、骨髓、肝或其他脏器。    

Ⅳ-S期   或称特殊Ⅳ期，年龄≤1岁，仅有肝、皮肤或骨骼转移。

治疗

神经母细胞瘤主要治疗方法是手术治疗及化疗，必要时行放射治疗。    

1.手术治疗

   (1)完整切除肿瘤是神经母细胞瘤最佳治疗方法。Ⅰ期、Ⅱ期病例应行肿瘤完整切除，不残留肉眼可见的肿瘤组织。Ⅲ期病例若能切除90％以上瘤体，应进行一期手术切除。若不能行一期切除手术，可术前给予2～3个疗程化疗，肿瘤血管抑制、减少，肿瘤体积缩小，易于手术分离，为二期完整切除肿瘤创造条件。

   (2)原发器官处理：如有可能在不危及生命的前提下切除原发肿瘤器官，例如病变累及一侧肾脏，原则上应予以切除。

(3)切除肿瘤组织进一步明确诊断和临床分期，顺利完成治疗。    

2．化疗

   Ⅰ期、Ⅱ期病例  手术治疗+术后化疗。

   Ⅲ期、Ⅳ期病例  术前2～4个疗程化疗+手术治疗+术后化疗。

   影响化疗危险因素：神经母细胞瘤分期、确诊时患儿年龄、MYCN基因拷贝数、 Shimada组织学病理分类及DNA指数五项指标。根据以上五种指标将神经母细胞瘤分为低危组、中危组及高危组。

   各组治疗原则如下：

   低危组：以完整切除肿瘤为治疗手段，仅在复发时化疗。化疗药物：环磷酰胺、阿霉素。

中危组：手术切除原发肿瘤后采用温和化疗方案。  

高危组：大剂量巩固化疗方案。

   中危组及高危组采用下列化疗药物：顺铂、依托泊苷、环磷酰胺、阿霉素。

   3．放疗肿瘤完整切除的病例，不做放疗。肿瘤未完全切除或有淋巴结浸润应做放疗。对骨转移的患儿放疗剂量应根据病情适当加大。

   【预后】

   主要取决于以下因素：

   (1)年龄：小于1岁婴儿预后最好，肿瘤完整切除率高。

   (2)原发肿瘤部位：横膈以上较少扩散，预后好；肾上腺以外肿瘤较肾上腺肿瘤为好。    (3)临床分期：I期、Ⅱ期、ⅣS期预后好，Ⅲ期、Ⅳ期预后差。

(4)MYCN基因高表达，预后差。      

(5)Shimada组织病理学分类：预后良好型，疗效较好。

(6)DNA指数：异倍体，预后良好。