小儿恶性淋巴瘤

症状

1、霍奇金淋巴瘤： 可见颈部、大腿根部、腋窝等处的淋巴结肿大且按压无痛感，可能有发烧、全身倦怠、盗汗、体重减轻等。

2、非霍奇金淋巴瘤： T细胞型，主要多为颈部至纵膈的淋巴结肿大，不停咳嗽、呼吸困难，肿瘤压迫血管致面部及颈部浮肿等； B细胞型，淋巴结较大，腹部有肿块，或腹水滞留致腹部肿胀、腹病、便秘至肠梗阻。如发生在颅内，则出现和脑肿瘤相同的头痛、呕吐等症状。亦可发生于皮肤和扁桃体。

3、全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大

病因

小儿恶性淋巴瘤目前尚不明确。霍奇金淋巴瘤的风险因子包含EB病毒和其他同病毒科。非霍奇金氏淋巴瘤的风险因子则包含自体免疫疾病、人类免疫缺乏病毒或艾滋病、人类T淋巴细胞病毒感染、摄取过量肉类及脂肪、使用免疫抑制剂、部分杀虫剂等。

检查

1、询问病史、体格检查（有无发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等，体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

2、实验室检查：包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和(或)活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

3、影像学检查 ：
1）CT： 目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。 

2）MRI： 对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行CT增强者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。

3）PET-CT： 除惰性淋巴瘤外，PET-CT推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 
4）超声： 一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官(如睾丸、乳腺)病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。

诊断

主要根据病史临床症状体征（发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力、淋巴结肿大、咳嗽、呼吸困难，肿瘤压迫血管致面部及颈部浮肿、腹部肿胀、腹病、便秘至肠梗阻、头痛、呕吐等）以及相关的临床检查（实验室检查、影像学检查以及病理组织检查）明确诊断。

治疗

恶性淋巴瘤首先要明确诊断，病理学的诊断是个金标准，然后进行治疗，包括四种治疗方法，一是以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗，二是生物治疗，三是骨髓或造血干细胞移植，重要脏器功能正常，能耐受大剂量化疗的中高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植，四是手术治疗。

预后

霍奇金淋巴瘤预后较好。几乎所有处于I期和II期的儿童均可以被治愈，大约80%的III期或IV期儿童可以被治愈。非霍奇金淋巴瘤尤其是B细胞型预后仍属不良。

预防

小儿恶性肿瘤的形成中，先天因素占有一定比重。胎儿在母体内发生一些潜在病变，由于恶性肿瘤多是受到致癌因素多次影响的结果，因此，出生时婴儿可能并不立即表现出肿瘤病变，但已存在的胚胎期潜在病变使这些孩子对恶性肿瘤易感并在低年龄即发病。因此，母亲怀孕时应当学习相关母婴健康知识，并遵照医嘱尽量避免或减少有害物质的接触。另一种先天因素是由父母任意一方或双方将疾病遗传给孩子，如视网膜母细胞瘤等。建议有相关恶性肿瘤家族史的父母在计划怀孕前至医院进行遗传咨询。还有很小一部分原因来自患者患有免疫缺陷病或接受免疫抑制治疗。免疫功能的明显降低使身体对于体内恶性肿瘤的监控与消除功能减弱，从而导致肿瘤发生。在这个成因中，父母应当积极配合医生治疗相关疾病并根据医嘱定期进行体检和筛查以早期发现恶性肿瘤以便早期治疗获得最佳结果。