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宝宝脸上的蚊子包消不下去?容易误诊的毛母质瘤

2023年08月28日 10395人阅读 返回文章列表


会变多大呢?参考下方图片:



其实这并非蚊子包,而是一款容易被忽略和误诊的先天性良性皮肤肿瘤---毛母质瘤。



01 什么是毛母质瘤? 


毛母质瘤(pilomatrixoma)又称钙化上皮瘤(calcified epithelioma),是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。[1]


毛母质瘤虽然具体病因不详,但研究显示高达75%的毛母质瘤患者体内发生B-连环蛋白基因图片,因此可能与基因突变有关。[2]


毛母质瘤通常单发,偶或多发,多见于头皮和面颈部,躯干、肢体及其他部位也可发生。表现为可推动的皮下坚实的深在结节,直径一般在0.5-7cm。表面皮肤外观正常或伴有颜色改变,呈蓝红色,或红色、淡蓝色。在临床上特别容易被误诊为囊肿、血管瘤、色素沉着或不明原因的包块。


多发者可能伴随全身疾病或综合征:如强直性肌营 养 不 良 [3 ],特 纳 综 合 征 [4]或 鲁 宾 斯 坦 -泰 比 综 合 征 [5 ] 等 ,并 需 要 长 期 随 诊 [6 ]。


Pilomatrix carcinoma with multiple metastases:report of a case and review of the literature



02 毛母质瘤会病变吗?  


毛母质癌非常罕见,目前尚不清楚毛母质癌是原发性还是由毛母质瘤恶变而来,到目前未知大约125例的病理报告中有10例是在组织学证实的毛母质瘤的背景下出现,因此推断毛母质瘤可能存在较低的恶变率。[7]


毛母质瘤大多在儿童期或青年期发病,通常缓慢生长,可恶变为毛母质癌,恶变率约为2.6%。发病高峰期女性为5~15岁,男性为5岁。





03 怎么尽早发现?  

       定期给宝宝进行皮肤检查和B超检查。


临床上,毛母质瘤的误诊率高达56%,超声检查能够大大提高诊断率。

声像图上,病变通常呈现为低回声伴有中心的点片状高回声(图1),这些点片状高回声代表沉积的钙质,大约在68% 到 80% 的病例中可以探及钙质沉积,部分病例后方可以伴有声衰减(题图)。

部分病例,彩色多普勒显示病变内可见丰富的血流信号,这种情况往往会误认为血管性肿瘤(如血管瘤)。

此外,部分病例还可以出现囊性变,表现为病变内出现不规则的囊性区并可能伴有分隔。




04 钙化上皮瘤应该注意什么,怎么治疗?  


一经发现应该早期手术切除,预后较好,不容易复发。


对于合并感染者应该积极抗感染,待炎症消退或局限后再行手术。除此之外一般无需辅助其他药物或物理治疗。





05 手术会留下疤痕吗?  



毛母质瘤的手术治疗参考其他皮肤肿物的治疗,可以采取美容缝合减少疤痕的形成。儿童皮肤外科邓医生团队在治疗这类疾病时,通常对儿童毛母质瘤(尤其是颜面部的)采取微创的剥离术,尽量将切口设计在隐蔽处。



       参考文章:《毛母质瘤切除后会不会留疤》


术后通常会采用瘢痕序贯治疗和管理,通过外用抗疤痕药物、减张胶带或美容胶带,早期点阵激光干预等措施,贯穿皮肤屏障修复和防晒,达到无疤或少疤,尽量淡化疤痕。




参考文献:


[1 ] Zloto O,Fabian ID,Dai VV,et al.Periocular pilomatrixoma:a ret- rospective analysis of 16 cases[J].Ophthalmic Plast Reconstr S u r g ,2 0 1 5 ,3 1 (1 ):1 9 -2 2 . 

[2] Park SW,Suh KS,Wang HY,et al.beta-Catenin expression in the transitional cell zone of pilomatricoma[J].Br J Dermatol,2001 , 1 4 5 (4 ):6 2 4 -6 2 9 . 

[3] Cigliano B,Baltogiannis N,De Marco M,et al.Pilomatricoma in childhood:a retrospective study from three European paediatric centres[J].Eur J Pediatr,2005,1 64(1 1 ):673-677. 

[4] Maeda D,Kubo T,Miwa H,et al.Multiple pilomatricomas in a pa- tient with turner syndrome[J].J Dermatol,201 4,41 (6):563-564. 

[5] Kakarala K,Brigger MT,Faquin WC,et al.Cystic pilomatrixoma:a diagnostic challenge[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2010, 1 3 6 (8 ):8 3 0 -8 3 3 . 

[6] Brannigan K,Touil LL,Fattah AY.Multiple pilomatrixomas in chil-dren:the need for long-term follow-up and aesthetically sensitive incisions[J].Clin Exp Dermatol,201 7,42(4):400-402. 

[7] Walker DM, Dowthwaite S, Cronin D, Molden-Hauer T, McMonagle B. Metastatic pilomatrix carcinoma: Not so rare after all? A case report and review of the literature. Ear Nose Throat J. 2016 Mar;95(3):117-20. PMID: 26991221.



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