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儿童热性惊厥(FS)

2017年12月19日 12613人阅读 返回文章列表

1、Fs为一次热程中(肛温i>38.5 oC,腋温≥38℃)出现的惊厥发作, 无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因,既往也没有无热惊厥史。4 o。Fs通常发生于发热24 h内,如 发热≥3 d才出现惊厥发作,应注意寻找其他导致惊厥 发作的原因。部分Fs患儿以惊厥起病,发作前监护人可能未察觉到发热,但发作时或发作后立即发现发热, 临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。

2、根据临床特征,Fs分为单纯性Fs和复杂性FS。其中单纯性Fs占70%~80%,发病年龄多为6月龄~5 岁,表现为全面性发作,持续时间<15 min、一次热性病程中发作一次、无异常神经系统体征;复杂性Fs占 20%~30%,发病年龄多<6月龄或>5岁,发病前有神经系统异常,表现为局灶性发作或全面性发作,发作持 续时间≥15 min或一次热程中发作I>2次,发作后可有 神经系统异常表现,如ToddS麻痹等。 Fs持续状态是指Fs发作时问/>30 min或反复发作、发作间期意识未恢复达30 min及以上。

3、引起FS的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、 中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、出疹性疾病、尿路感染及个别非感染性的发热疾病等,病毒感染是主要原因。FS的确切发病机制尚不明确,主要系患儿脑发育未完全成熟、髓鞘形成不完善、遗传易感性及发热等多方面因素 相互作用所致。本病具有明显的年龄依赖性及家族遗 传倾向,常为多基因遗传或常染色体显|生遗传伴不完全外显。已报道有多个基因和/或染色体异常与Fs相关。因此,对首发年龄小、发作频繁或有家族史者建 议转诊至三级医院诊断治疗,必要时行遗传学检测。

临床诊断及评估

1诊断与鉴别诊断

本病是排除性诊断,应与中枢神经系统感染、癫痫、中毒性脑病、代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病等其他病因所致的惊厥发作相鉴别。

2辅助检查

常规实验室检查

根据病情可选择性检查血常规、血生化、尿及粪常规,如夏秋季突发频繁惊厥者应检查粪常规,以鉴别中毒性细菌性痢疾。

脑脊液检查

以下情况推荐脑脊液检查:

(1)有原因未明的嗜睡、呕吐或脑膜刺激征和/或病理征阳性;

(2)6~12月龄未接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗或预防接种史不详者。

(3)已使用抗生素治疗,特别是<18月龄者,因这个年龄段患儿脑膜炎/脑炎症状和体征不典型,且抗生素治疗可掩盖脑膜炎/脑炎症状;

(4)对于复杂性FS患儿应密切观察,必要时进行脑脊液检查,以除外中枢神经系统感染。

脑电图检查

以下特征均为继发癫痫的危险因素,推荐进行脑电图检查与随访:局灶性发作、神经系统发育异常、一级亲属有特发性癫痫病史、复杂性FS、惊厥发作次数多。

鉴于发热及惊厥发作后均可影响脑电图背景电活动,并可能出现非特异性慢波或异常放电,推荐在热退至少1周后检查。

神经影像学检查

不推荐作为常规检查,以下情况推荐行头颅影像学检查寻找病因:头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时。

对于惊厥相关脑部病变的检出,通常磁共振成像(MRI)较CT更敏感,但检查时间相对较长,对镇静要求高。

FS持续状态的患儿急性期可能发生海马肿胀,远期则可能引起海马萎缩,并可能导致日后颞叶癫痫的发生,必要时应复查头颅MRI。

3留观或住院指征

既往有单纯性FS病史的患儿或年龄>18月龄首次单纯性FS发作者,发热病因明确且临床症状及体征平稳,则无需住院治疗,但应告知家长仍需密切观察病情变化。

以下情况需留院或住院观察:

(1)有嗜睡等神经系统症状或异常体征者;

(2)首次发作年龄<18月龄尤其是已使用抗生素治疗者;

(3)FS的感染原因不明或感染较为严重者;

(4)复杂性FS或惊厥持续状态患儿,后续病情变化可能较复杂,建议住院观察;

(5)对于无明确家族史者建议住院观察以明确病因。

治疗与预

FS的治疗分为急性发作期治疗、问歇性预防治疗及长期预防治疗。需根据患儿个体情况和家长意愿进行综合评估和选择。

1急性发作期的治疗

大多数FS呈短暂发作,持续时问1~3 min,不必急于止惊药物治疗。应保持呼吸道通畅,防止跌落或受伤;勿刺激患儿,切忌掐人中、撬开牙关、按压或摇晃患儿导致其进一步伤害;抽搐期间分泌物较多,可让患儿平卧头偏向一侧或侧卧位,及时清理口鼻腔分泌物,避免窒息;同时监测生命体征、保证正常心肺功能,必要时吸氧,建立静脉通路。

若惊厥发作持续>5 min,则需要使用药物止惊。首选静脉缓慢注射地西泮0.3~0.5 mg/kg(≤10mg/次),速度1~2 mg/min,如推注过程中发作终止即停止推注,若5 min后发作仍未控制或控制后复发,可重复一剂;如仍不能控制,按惊厥持续状态处理。该药起效快,一般注射后1~3 min发挥作用,但推注速度过快可能出现抑制呼吸、心跳和降血压的不良反应。如尚未建立静脉通路,可予咪达唑仑0.3 mg/kg(≤10 mg/次)肌肉注射或100 g/L水合氯醛溶液0.5 mL/kg灌肠,也可发挥止惊效果。

对于FS持续状态的患儿,需要静脉用药积极止惊,并密切监护发作后表现,积极退热,寻找并处理发热和惊厥的原因。

2预防治疗

间歇性预防治疗

指征:(1)短时间内频繁惊厥发作(6个月内≥3次或1年内I>4次);(2)发生惊厥持续状态,需止惊药物治疗才能终止发作者。在发热开始即给予地西泮口服,每8 h口服0.3 mg/kg,≤3次大多可有效防止惊厥发生。有报道新型抗癫痫药物左乙拉西坦问歇性用药可预防FS复发拉。卡马西平和苯妥英问歇性用药对预防复发无效。

长期预防治疗

单纯性FS远期预后良好,不推荐长期抗癫痫药物治疗。FS持续状态、复杂性FS等具有复发或存在继发癫痫高风险的患儿,建议到儿科神经专科进一步评估。

健康教育与管理

1健康指导

健康指导

为减轻患儿家长对发作的焦虑、恐惧,避免寻求不必要甚至不恰当的过度医疗,应重视对家长进行健康教育与指导。

2疫苗与预防

接种FS患儿原则上元预防接种禁忌。一些疫苗接种后可能引起发热,进而导致惊厥,但这并非疫苗本身对大脑的直接作用。疫苗接种后发生FS的风险与其他发热疾病诱发的风险相似。患儿不必因此禁忌接种疫苗,否则可能给患儿带来更大的疾病风险。

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