概述
尿道上裂(epispadias)是指尿道背侧壁部分或全部缺如，尿道开口于阴茎背侧，尿道口的远端呈沟状，是极为少见的一种先天性尿道畸形。
病因
在胚胎第8周，前腹壁下部形成阴茎的生殖结节始基向后移位过多，尿生殖窦末端连接的尿生殖沟的位置靠前，使以后形成的尿道位于阴茎背侧，如尿生殖沟不在中线汇合，就形成尿道上裂。根据尿道在阴茎背侧的开口位置，男性尿道上裂可分为3型。 1.阴茎头型 尿道开口于阴茎头的背侧冠状沟之前(图1)。 2.阴茎体型 尿道开口于阴茎体背侧、阴茎根部至冠状沟之间的任何位置上，这一类型最为常见（图2）。 3.完全型 尿道开口于膀胱颈，有的甚至合并不同程度的膀胱外翻和耻骨联合分离，尿道外括约肌及膀胱颈部肌肉发育不全（图3）。 女性尿道上裂分为阴蒂型、耻...[详细]
2.阴茎体型 尿道开口于阴茎体背侧、阴茎根部至冠状沟之间的任何位置上，这一类型最为常见（图2）。
3.完全型 尿道开口于膀胱颈，有的甚至合并不同程度的膀胱外翻和耻骨联合分离，尿道外括约肌及膀胱颈部肌肉发育不全（图3）。
女性尿道上裂分为阴蒂型、耻骨联合下型及完全型。主要表现为阴蒂分裂，大、小阴唇分离，耻骨分离。完全型伴有尿失禁。发病机制
尿道上裂的病理改变包括以下4个方面： 1.尿道位置反常 位于阴茎背侧阴茎海绵体上面。 2.尿道前壁有不同程度缺损 缺损部尿道呈沟状，其上覆盖以尿道黏膜。 3.阴茎畸形 阴茎头扁而宽，呈铲状，阴茎背曲，阴茎海绵体分离，阴茎短小，包皮背侧缺乏而腹侧多。 4.尿道括约肌发育障碍 引起尿失禁，膀胱失用性萎缩。
临床表现
1.尿道位置反常及阴茎畸形。 2.尿失禁 约50%以上的尿道上裂病人有尿失禁。尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织的缺损程度。完全型者均有尿失禁，阴茎体型开口于耻骨联合下时，可有压力性尿失禁。 3.性功能障碍 阴茎虽可勃起，但多弯向背侧，并可有勃起疼痛，大都不能性交。 4.耻骨联合分离 正常耻骨联合在X射线照片上宽约5mm，为软骨性连接。完全型尿道上裂耻骨联合则分离变宽，左右耻骨之间仅有一些纤维组织相连，坐骨结节之间的距离亦变宽。 5.女性尿道上裂 表现为阴蒂分裂、阴唇广阔性分开、耻骨联合分离和尿失禁。此外病员多有尿路感染。
并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
1.骨盆X线片可确定有无耻骨联合分离及其程度。静脉尿路造影检查可确定尿路功能及形态以及有无其他尿路畸形。 2.膀胱镜检查对确定尿失禁有很大帮助，尿失禁者有后尿道宽大、膀胱颈部不能关闭等现象。
诊断
单凭视诊即可确诊。对尿失禁者，应注意检查膀胱颈肌肉及尿道括约肌功能。
治疗
治疗尿道上裂需达到2个目的：达到正常排尿、维持正常的性交及生殖功能。为了达到这些目的必须进行：①膀胱颈成形；②矫正阴茎畸形；③尿道重建。 1.膀胱颈成形 这是治疗尿失禁的主要手段，但也是一个非常棘手的问题。在2～3岁以前由于尿道括约肌发育尚不十分完善，并存在着自然遗尿现象，很难确定尿失禁程度，膀胱颈成形后亦难观察疗效。因此，膀胱颈成形应待病儿稍长，能有意识进行排尿后施行为好。可用Leadbetter术式做膀胱颈缩紧，延长尿道。用膀胱三角区的全层肌层，做成平滑肌管。切除原有膀胱颈及后尿道背侧的纤维组织，再将其合成管状，使管腔缩小，以形成新的膀胱颈及后尿道。由于术后90%的小儿都发生...[详细]
预后
尿道上裂的手术治疗比较困难，失败率高。常见的手术并发症有尿瘘、伤口裂开、尿道狭窄、尿道扭曲、不能射精等。有的手术后仍有尿失禁。由于并发症多，治疗复杂，有对严重尿道上裂采用尿流改道，如回肠膀胱术或直肠膀胱术。
预防
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浙公网安备
33010902000463号
